Už ste niekedy počuli o ochorení zvanom sklerodermia? Možno ani nie, keďže ide skôr o zriedkavú a vzácnu chorobu. V dôsledku tohto ochorenia sa na tele pacienta objavujú predovšetkým rôzne kožné zmeny.
Sklerodermia však nepredstavuje len kožné ochorenie, ale môže byť sprevádzaná aj rozličnými problémami s vnútornými orgánmi a v závislosti od konkrétneho pacienta aj mnohými ďalšími zdravotnými ťažkosťami. Čo ju vlastne spôsobuje a dá sa vôbec liečiť? V našom článku nájdete o sklerodermii množstvo dôležitých informácií!
Čo je sklerodermia?
Sklerodermiu možno charakterizovať ako vzácne chronické autoimunitné ochorenie postihujúce spojivové tkanivo, ktoré spravidla sprevádzajú primárne rôzne zmeny na pokožke a v podkožných vrstvách.
Pojem sklerodermia je odvodený z gréckeho skleros, čo značí tvrdý a derma, teda koža. U pacienta s týmto ochorením dochádza ku charakteristickému zhrubnutiu a zjazveniu spojivových tkanív postupne po celom tele, respektíve fibrotizácii ciev a kože.
Toto ochorenie spojivového tkaniva je sprevádzané nadprodukciou kolagénu, ktorý sa nadmerne ukladá v postihnutých tkanivách a nahradzuje pôvodné tkanivá.
Lokalizovaná sklerodermia vs. systémová sklerodermia
Vo všeobecnosti sa hovorí o dvoch základných typoch ochorenia, a to o lokalizovanej a systémovej sklerodermii.
- Lokalizovaná sklerodermia sa vyznačuje obmedzeným postihnutím kože, ktoré sa zvyčajne nešíri na vnútorné orgány. Postihnuté oblasti kože sa môžu stať tuhými, zhrubnutými a pigmentovanými. Tento typ sklerodermie sa delí na niekoľko podtypov. Lokálna sklerodermia (ohraničená forma) je všeobecne menej vážna a má lepšiu prognózu než systémová forma.
- Systémová sklerodermia je vážnejšia forma ochorenia ako lokalizovaná forma, ktorá postihuje okrem kože aj vnútorné orgány, ako sú srdce, pľúca a respiračný systém, gastrointestinálny systém a obličky. Systémová sklerodermia môže viesť k vážnym komplikáciám a vyžaduje komplexnú liečbu zameranú na zmiernenie príznakov a prevenciu postihnutia orgánov.
Pozri aj: Nepríjemná infekcia v ústnej dutine: Ako sa prejavuje múčnivka?
Príčiny sklerodermie
Príčiny sklerodermie nie sú ani v dnešnej dobe úplne známe. Sklerodermia je však radená medzi zápalové autoimunitné ochorenia. Jej rozvoj teda súvisí so vznikom zápalu a nesprávnou reakciou imunitného systému, ktorý začne byť nadmerne aktívny a napádať i štruktúry vlastného tela.
Hovorí sa však o rôznych rizikových faktoroch či spúšťačoch, ktoré môžu prispieť k rozvoju sklerodermie. Ide napríklad o nadmernú psychickú či fyzickú záťaž, hormonálne zmeny v tele, vplyv vonkajšieho prostredia, nadmerný stres, taktiež sa spomínajú isté dedičné faktory.
I keď priama dedičnosť nie je potvrdená, viac ohrozené rozvojom sklerodermie sú osoby, u ktorých sa v rodine toto ochorenie už vyskytlo. Sklerodermia taktiež o niečo častejšie postihuje ženy. Zväčša nastupuje vo veku od 25 do 55 rokov, isté formy sklerodermie sa však môžu objaviť aj v detskom veku (tzv. juvenilná sklerodermia).
Príznaky sklerodermie
Ochorenie má obvykle dlhodobý vývoj. Príznaky sklerodermie závisia zvyčajne od konkrétneho pacienta, respektíve od formy či typu sklerodermie, ktorá je uňho prítomná.
• Dlhodobý vývoj lokalizovanej sklerodermie
Lokalizovaná sklerodermia predstavuje spravidla oveľa miernejšiu formu choroby, pretože postihuje primárne len kožu, podkožie a blízke tkanivá, napríklad kostné či svalové.
Tento typ ochorenia je charakteristický vznikom oválnych lokálnych bledých a hlavne tuhších ložísk na koži (fibrotické zmeny), ktoré sú ohraničené červeným až purpurovým lemom. Ide o počiatočné príznaky. Môžu sa objaviť na končatinách aj tvári. Ložiská môžu postupne splývať a vytvárať rozsiahle plochy.
Lokalizovaná sklerodermia tiež môže mať lineárnu formu, kedy majú kožné zmeny a ložiská tvar tuhých pruh a pásov. Často sa objavujú napríklad aj na trupe a zvyknú postihovať aj hlbšie uložené tkanivá.
Odporúčame: Ako pestovať monsteru? Takto sa jej bude dariť v každej domácnosti!
• Hlavné príznaky systémovej sklerodermie
Pri systémovej sklerodermii sa očakáva zvyčajne ťažší priebeh. Tento typ sklerodermie sa v detskom veku vyskytuje skôr vzácne. Pri tomto ochorení nepostihuje chorobný proces len kožu, ale aj vnútorné orgány.
U väčšiny pacientov so systémovou sklerodermiou je prítomný takzvaný Raynaudov fenomén, čo je záchvatovité zbelenie a následné sčervenanie prstov na rukách, spravidla v dôsledku sťahu krvných ciev, napríklad pri pobyte v chlade. Tento stav býva sprevádzaný bolesťou kĺbov.
Pri systémovej sklerodermii dochádza k postupným zmenám na koži. Prvotný opuch strieda stuhnutosť kože a podkožia, nasleduje zatuhnutie kože, strata elasticity, taktiež neschopnosť mimiky či ohybu rúk v kĺboch, čomu sa často hovorí aj drápovitá či pazúrovitá ruka. Zmeny na koži sa objavujú na končatinách, trupe i tvári.
Dlhodobý vývoj systémovej sklerodermie
Ochorenie býva sprevádzané bolestivými deformáciami kĺbov. Rozvojom choroby dochádza aj k postihnutiu vnútorných orgánov, napríklad pažeráka, čo býva spojené s problémami s prehĺtaním. Zasiahnuté bývajú aj tráviace orgány, srdce, obličky.
Komplikácie spojené so sklerodermiou môžu zahŕňať aj postihnutie pľúc. Podľa postihnutého orgánu sa u pacienta vyskytujú ďalšie ťažkosti. Život ohrozujúce je hlavne poškodenie pľúc či zlyhanie srdca v dôsledku ochorenia. Ďalšími vážnymi komplikáciami sú aj problémy s trávením, poruchy obličiek či neurologické ťažkosti.
Odporúčame: Pozor na otravu potravinami! Ako rozpoznať prejavy botulizmu včas?
Diagnostika sklerodermie
Diagnostika sklerodermie môže byť komplikovaná, pretože jej symptómy sa často prekrývajú s inými autoimunitnými ochoreniami. Skorá diagnostika je však nevyhnutná. Diagnóza zvyčajne zahŕňa kombináciu klinického vyšetrenia, anamnézy pacienta a špecifických diagnostických testov. Uplatňuje sa:
- anamnéza pacienta,
- fyzikálne vyšetrenie,
- krvné testy,
- testy funkcie orgánov,
- RTG snímky,
- CT, ECHO a iné.
Liečba systémovej sklerodermie a liečba lokalizovanej sklerodermie
Aká je liečba lokalizovanej sklerodermie a iných foriem? Keďže presné príčiny vzniku sklerodermie nie sú jasné, nie je v súčasnosti dostupný ani žiadny liek, ktorý by zabezpečil úplne vyliečenie pacienta s týmto ochorením. Výnimkou je lokalizovaná sklerodermia u detí, pri ktorej v mnohých prípadoch ochorenie po niekoľkých rokoch prakticky úplne ustúpi.
Správne zvolená liečba tohto zriedkavého ochorenia, ktorá sa zameriava predovšetkým na sprievodné príznaky ochorenia, je veľmi dôležitá. Vďaka nej je totiž možné nielen minimalizovať ťažkosti, ktoré pacient má, ale aj výrazne spomaliť rozvoj ochorenia a predísť zhoršeniu stavu. Tiež sa znižuje riziko, že sa objavia komplikácie spojené so sklerodermiou.
Bežná liečba sklerodermie je tak veľmi individuálna. Záleží na tom, akú formu ochorenia pacient má a aké sprievodné príznaky sú prítomné. Vo všeobecnosti sú podávané napríklad protizápalové lieky, rôzne kortikoidy, lieky na potlačenie imunitného systému, na tlmenie bolesti a ďalšie.
Odporúčame: Perilový olej – zázrak pre dýchacie cesty. Dokáže aj niečo viac?!
Život so sklerodermiou
Sklerodermia je chronické ochorenie, ktoré prebieha dlhodobo a zvykne sa aj zhoršovať, preto je nevyhnutný pravidelný lekársky dohľad, pravidelné kontroly a monitorovanie vývoja choroby. Dôležité sú aj rôzne režimové opatrenia.
Je potrebné zabezpečiť telu športovanie a dostatok pohybu aj oddychu, nápomocné sú rôzne druhy rehabilitácií, vhodné je vyhýbať sa chladu, stresu a dodržiavať zásady zdravého životného štýlu. Žiaduca je aj vhodná strava.
Je možné tomuto ochoreniu predchádzať?
Prevencia sklerodermie je komplikovaná, pretože presné príčiny tohto autoimunitného ochorenia nie sú úplne pochopené. Sklerodermia vzniká v dôsledku kombinácie genetických, environmentálnych a možno aj iných faktorov, ktoré spustia patologické zmeny v tele.
Napriek tomu existujú kroky, ktoré môžu ľudia podniknúť na zníženie rizika rozvoja sklerodermie alebo na zmiernenie jej príznakov, pokiaľ už ochorenie majú. Tu sú niektoré odporúčania:
- Vyhnúť sa expozícii chemikáliám: Niektoré štúdie naznačujú, že expozícia určitým chemickým látkam môže zvýšiť riziko vzniku sklerodermie.
- Prestať fajčiť: Fajčenie môže zhoršiť príznaky, ako je napríklad Raynaudov fenomén, a môže zvýšiť riziko komplikácií sklerodermie.
- Udržiavanie zdravého životného štýlu: Pravidelná fyzická aktivita a vyvážená strava môžu pomôcť zlepšiť celkové zdravie a zmierniť niektoré príznaky sklerodermie.
- Ochrana pred chladom: Ľudia so sklerodermiou alebo s vysokým rizikom jej vzniku by sa mali chrániť pred chladom, ktorý môže spúšťať alebo zhoršovať Raynaudov fenomén.
Článok aktualizovaný 16.3.2024
